No ano em que completa 20 anos, a Pancreatoduodenectomia Laparoscópica, embora factível e segura em mãos experientes, não obteve uma esperada popularização como aquela observada em vários outros procedimentos no campo da cirurgia digestiva. A ausência de uma clara vantagem sobre a cirurgia aberta associada a complexidade do procedimento com consequente difícil e demorada curvas de aprendizado são os principais obstáculos. Em nosso país onde se dispõe de poucos serviços de cirurgia pancreática as consequências da prática desse procedimento sem um adequado treinamento pode trazer sérios prejuizos. Torna-se imperativo, agora com difusão das plataformas robóticas e enquanto se aguarda os estudos prospectivos e randomizados com essa nova tecnologia, que uma ampla discussão seja feita com chancela das sociedades de cirurgia sobre o valor, a aplicação e a forma de implantação das diversas técnicas de pancreatoduodenectomia minimamente invasivas

Background: Umbilical and epigastric hernias are among the most common hernias of the abdominal wall; however, there is a lack of standardization for their treatment. Aims: To clarify the controversies regarding therapeutic possibilities, indications, and surgical techniques for umbilical and epigastric hernia repair. Methods: A systematic review and qualitative analysis of randomized clinical trials published in the last 20 years, involving adults (aged 18 years and over) with umbilical and/or epigastric hernias, was performed by systematically searching the PubMed/Medline, Cochrane, SciELO, and LILACS databases. The risk of bias in individual studies was assessed using the Cochrane Risk of Bias Tool. Results: Initially, 492 studies were selected and, subsequently, 15 randomized controlled clinical trials were chosen that met the inclusion criteria and underwent full reading and qualitative analysis, considering possible bias. Conclusions: This review concluded that it is evident the superiority of the use of meshes in the repair of epigastric/primary umbilical hernias with a defect larger than 1 cm, even in certain emergency situations. However, suture repair is a good option for patients with a defect smaller than 1 cm. In the laparoscopic approach, recent evidence points towards possible superiority in fixation with fibrin sealant, and fascial defect closure is recommended. In addition, due to a scarcity of randomized controlled trials with low risk of bias, further studies are needed on types, positioning and fixation techniques, as well as the real role of video-assisted laparoscopic surgery in the correction of hernias, especially umbilical.

RESUMO – RACIONAL: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas tem sido relatado na literatura com mais frequência nas últimas duas décadas. A cirurgia continua sendo o tratamento indicado, sendo o fígado o local mais frequente de metástases. OBJETIVOS: Apresentar a opção de tratamento cirúrgico de paciente feminino, 18 anos, com lesão sólida no corpo e cauda do pâncreas associada a lesões metastáticas em ambos os lobos hepáticos. MÉTODOS: Dois procedimentos cirúrgicos foram agendados. No primeiro procedimento foi realizada pancreatectomia corpo-caudal com esplenectomia, associada à ressecção de 3 lesões do lobo esquerdo do fígado. A hepatectomia direita foi realizada seis meses após, evoluindo sem complicações. RESULTADOS: O paciente continua sem queixas clínicas no último retorno, e a ressonância magnética do abdômen realizada 28 meses após o segundo procedimento não mostra lesões hepáticas ou na cavidade abdominal. CONCLUSÕES: O conhecimento do comportamento biológico dos tumores, a evolução e os riscos de recidiva, permitem a indicação de técnicas cirúrgicas mais racionais e que melhor beneficiam os pacientes.

RACIONAL: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas tem sido relatado na literatura com mais frequência nas últimas duas décadas. A cirurgia continua sendo o tratamento indicado, sendo o fígado o local mais frequente de metástases. OBJETIVOS: Apresentar a opção de tratamento cirúrgico de paciente feminino, 18 anos, com lesão sólida no corpo e cauda do pâncreas associada a lesões metastáticas em ambos os lobos hepáticos. MÉTODOS: Dois procedimentos cirúrgicos foram agendados. No primeiro procedimento foi realizada pancreatectomia corpo-caudal com esplenectomia, associada à ressecção de 3 lesões do lobo esquerdo do fígado. A hepatectomia direita foi realizada seis meses após, evoluindo sem complicações. RESULTADOS: O paciente continua sem queixas clínicas no último retorno, e a ressonância magnética do abdomen realizada 28 meses após o segundo procedimento não mostra lesões hepáticas ou na cavidade abdominal. CONCLUSÕES: O conhecimento do comportamento biológico dos tumores, a evolução e os riscos de recidiva, permitem a indicação de técnicas cirúrgicas mais racionais e que melhor beneficiam os pacientes.

Objetivo: descrever as implicações do diagnóstico e tratamento dos cistos não inflamatórios do pâncreas em série de pacientes. Métodos: foram incluídos pacientes com cisto de pâncreas ≥1,0cm excluindo aqueles com diagnóstico presuntivo de pseudocisto. Exames de imagem, ecoendoscopia e anatomia-patológica determinaram o diagnóstico do tipo de cisto. As diretrizes da Associação Internacional de Pancreatologia foram aplicadas, com algumas modificações, nos pacientes com lesões mucinosas ou indeterminadas. Resultados: noventa e sete pacientes adultos participaram do estudo. A neoplasia cística de pâncreas foi diagnosticada em 82,5% dos casos. O diagnóstico foi feito principalmente por ressonância magnética (46% dos casos). Os dois diagnósticos mais frequentes foram a neoplasia papilar intraductal mucinosa (43,3%), e o cistoadenoma seroso (26%). Vinte e nove pacientes foram submetidos a operação (33,3%). O procedimento cirúrgico mais comum foi a pancreatectomia corpo-caudal associada à esplenectomia em 19 casos (65,5%). Entre os pacientes operados, 11 tiveram o diagnóstico de câncer. Nenhum dos pacientes seguidos teve o diagnóstico de câncer. Conclusões: a ressonância magnética apresentou boa acurácia, particularmente no diagnóstico da neoplasia papilar intraductal mucinosa. As diretrizes da Associação Internacional de Pancreatologia da forma que foram aplicadas no presente estudo, mostraram valor preditivo negativo para o câncer de 100%. O desenvolvimento de estratégias diagnósticas com melhor acurácia podem reduzir o número de cirurgias desnecessárias.

RACIONAL: Apesar da recomendação atual que o cistoadenoma seroso deva ser tratado de forma conservadora, significativa parte dos pacientes com essa condição ainda é operada por dúvida diagnóstica. OBJETIVO: Analisar causas da baixa acurácia diagnóstica do cistoadenoma seroso. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de portadores de cistoadenoma seroso de um banco de dados de dois ambulatórios de cirurgia hepatopancreaticobiliar entre 2006 e 2020. Foram incluídos pacientes com lesões típicas de cistoadenoma seroso aos exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética e ecoendoscopia) e pacientes que o anatomopatológico confirmasse esse diagnóstico. RESULTADOS: 27 pacientes foram incluídos. 85,18% eram do sexo feminino. A idade média foi de 63,4 anos. Apenas um apresentava sintomas típicos de pancreatite. A Ressonância magnética foi o exame mais realizado (62,9%). A lesão era única em 88,9% e o tamanho médio foi 4 cm. O aspecto típico microcístico foi encontrado em 66,6% dos casos, os demais foram considerados atípicos. A ecoendoscopia foi realizada em 29,6%. O valor médio de antígeno carcinoembrionário nos pacientes submetidos à punção do cisto foi de 198,25 ng/mL. O tratamento cirúrgico foi realizado em 10 casos (37%). Em 7, a causa cirúrgica foi a suspeita do cistoadenoma mucinoso mediante identificação de lesões atípicas (unilocular com ou sem septos e macrocística). Em 2, a suspeita de neoplasia papilar intraductal mucinosa com “fatores preocupantes” foi a indicação cirúrgica. O último foi submetido à cirurgia por lesão de aspecto sólido e suspeita de câncer. O índice de complicações > ou = Clavien-Dindo 2 foi 30%, o índice de fístula pancreática clinicamente relevante (B e C) foi 30%. A mortalidade foi nula. CONCLUSÃO: A apresentação morfológica atípica do cistoadenoma seroso, particularmente lesões uniloculares e macrocísticas, é a principal responsável pela indicação cirúrgica. Apenas a implementação de novos, eficientes e reprodutíveis métodos diagnósticos poderá reduzir o número de cirurgias desnecessárias nesses pacientes.

Background: Focal nodular hyperplasia (FNH) is a common benign liver lesion. Its natural course is generally considered benign, and there is no standard recommendation for treatment. However, the literature indicates a relatively high incidence of surgery for FNH. Aim: This study aimed to evaluate the outcomes of conservative treatment in a series of patients with presumed FNH. Methods: The study included patients who were diagnosed with FNH between May 2007 and July 2017 based on conventional imaging, magnetic resonance imaging with liver-specific contrast (MRI-LSC), or lesion biopsy (histology/immunohistochemical analysis). Patients were monitored clinically and through imaging exams. Results: Among a total of 54 patients, the diagnosis was made based on typical findings from computed tomography and gadolinium-enhanced MRI in 48.1% of cases, MRI-LSC in 31.5% of cases, and histological examination in 20.4% of cases. The average follow-up period was 35.5 months. Asymptomatic patients remained free of symptoms, and those who initially experienced FNH-related pain did not experience worsening of their symptoms. Conservative treatment was effective in 94.4% of cases. Only 3 cases required therapeutic intervention (5.5%): 2 cases for pain management and 1 case due to observed lesion growth during follow-up. Conclusion: The findings of this study suggest that it is safe to manage patients with presumed FNH conservatively, especially when the diagnosis is supported by accurate imaging tests. Similar to hepatic hemangiomas, surgery for FNH should be considered an exception rather than the rule.

Racional: O valor da amilase no dreno no primeiro dia pós-operatório após ressecções pancreáticas tem sido apontado como um indicador eficiente para prever o desenvolvimento de fístula pancreática. No entanto, há controvérsias sobre qual valor mínimo é seguro para a remoção precoce dos drenos. Objetivo: O objetivo deste estudo é validar a utilização da amilase do primeiro dia pós-operatório como correlato com a ocorrência de fístula pancreática e estabelecer um valor seguro para a retirada precoce dos drenos. Método: Foram incluídos pacientes submetidos à operação de Whipple no período de 2007 a 2016. Os pacientes foram divididos em dois grupos: Grupo 1 incluiu aqueles que não desenvolveram fístula ou apresentaram fístula bioquímica por menos de sete dias de pós-operatório, e Grupo 2 englobou pacientes com fístula bioquímica persistente entre 7 e 21 dias, bem como aqueles com fístula grau B e C. Resultados: A amostra total incluiu 61 pacientes, dos quais 41 estavam no Grupo 1 e 20 no Grupo 2. A incidência de complicações como coleções abdominais, necessidade de reoperação e tempo médio de internação foram de 17,1%, 17,1% e 9,5 dias para o Grupo 1, e 65%, 40% e 21,1 dias para o Grupo 2. A mediana dos níveis de amilase foi de 175 U/l para o Grupo 1 e 3172,5 U/l para o Grupo 2 (p=0,001). Utilizando um ponto de corte de 180 U/l para prever a qual grupo cada paciente pertencia, obteve-se sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e valor preditivo negativo de 100%, 48,8%, 50% e 100%, respectivamente. Conclusão: Com base nesta amostra, foi validado um ponto de corte de 180 U/l como indicativo adequado para a remoção precoce do dreno após ressecções pancreáticas.

Racional: As lesões hepáticas hipervasculares apresentam um desafio diagnóstico significativo. Objetivo: O objetivo deste estudo é identificar os fatores de risco para câncer em pacientes com lesões hepáticas hipervasculares não-hemangiomatosas em fígados radiologicamente normais. Método: Foi realizado um estudo prospectivo que incluiu pacientes com lesões hepáticas hipervasculares, cujo diagnóstico final foi confirmado por exame anatomopatológico ou presumido por um período de seguimento mínimo de um ano. Pacientes com diagnóstico prévio de cirrose ou radiologicamente diagnosticados com hemangioma foram excluídos do estudo. Resultados: Um total de 88 pacientes foram incluídos no estudo, com uma proporção de mulheres para homens de 5,3:1. A idade média dos pacientes foi de 42,4 anos. A maioria das lesões hepáticas eram únicas e tinham tamanho entre 2-5 cm. Cerca de 1/3 dos casos passaram por biópsia hepática. Os resultados revelaram que 81,8% das lesões eram benignas ou provavelmente benignas, enquanto 12,5% foram diagnosticadas como câncer. A análise univariada apontou que a idade acima de 45 anos (p<0,001), histórico familiar pessoal de câncer (p=0,020), presença de mais de três nódulos (p=0,003) e elevação da alanina aminotransaminase (p=0,013) foram fatores de risco relevantes para câncer. Conclusões: Recomenda-se monitorar cuidadosamente lesões hepáticas hipervasculares em pacientes com fígados normais com até 45 anos, níveis normais de alanina aminotransaminase, até três nódulos e sem histórico pessoal de câncer. Para pacientes com lesões atípicas, a biópsia da lesão é segura e pode auxiliar na definição do tratamento mais apropriado.

Objetivo: Este estudo tem como objetivo apresentar uma série de casos consecutivos de ressecções pancreáticas com mortalidade nula, discutindo os aspectos relacionados ao preparo pré-operatório, técnica cirúrgica e cuidados pós-operatórios. Métodos: Foram analisados prospectivamente 50 pacientes consecutivos submetidos a ressecções pancreáticas para o tratamento de doenças pancreáticas ou periampulares. As principais complicações locais foram definidas conforme critérios internacionais. A mortalidade intra-hospitalar foi considerada quando o óbito ocorreu nos primeiros 90 dias após a operação. Resultados: A faixa etária dos pacientes variou entre 16 e 90 anos, com uma média de 53,3 anos. Anemia (Hb<12g/dl) e icterícia pré-operatória estavam presentes em 38% e 40% dos casos, respectivamente. A maioria dos pacientes tinha diagnóstico de tumor periampular (66%). A operação de Kausch-Whipple foi o procedimento cirúrgico mais comum (70%). Em seis pacientes (12%), foi necessário realizar ressecção de um segmento do eixo mesentérico-portal. O tempo cirúrgico médio foi de 445,1 minutos. Vinte e dois pacientes (44%) tiveram uma evolução sem complicações clínicas e um tempo médio de internação de 10,3 dias. As complicações mais frequentes foram fístula pancreática (56%), retardo do esvaziamento gástrico (17,1%) e sangramento (16%). Conclusão: Nas últimas três décadas, a ressecção pancreática ainda se mantém como um desafio, especialmente fora dos grandes centros especializados. No entanto, com uma equipe experiente nesse procedimento, é possível alcançar um baixo índice de mortalidade.

Racional: Devido à complexidade e riscos, a ressecção e reconstrução do eixo mesentérico-portal durante pancreatectomia até o início dos anos noventa não era recomendada. Entretanto, com o aprimoramento técnico e redução da morbimortalidade ela tem sido indicada de forma rotineira nos grandes centros. Objetivo: Demonstrar os resultados de uma série de casos submetida à ressecção do eixo mesentérico-portal durante a pancreatectomia. Método: Foram avaliados prospectivamente e consecutivamente pacientes submetidos à ressecção do eixo mesentérico-portal durante pancreatectomias. A indicação do procedimento baseou-se em critérios anatômicos definidos por exames de imagem ou por avaliação intra-operatória. Resultados: Foram incluídos 10 pacientes, metade do sexo masculino, com idade média de 55,7 anos (40-76). As doenças de base mais frequentes foram o adenocarcinoma de pâncreas e o tumor de Frantz. O tipo de ressecção e reconstrução vascular mais realizado foi respectivamente a ressecção circunferencial da veia porta associada à veia mesentérica superior com ligadura da veia esplênica (4 casos=40%) e a anastomose primária dos cotos vasculares (5 casos=50%). O tempo operatório variou entre 480 e 600 minutos (média=556 minutos) e o tempo de internação pós-operatória variou de 9 a 114 dias (média=34,8 dias). A morbidade foi de 60%, sendo a fístula pancreática clínica (grau B e C) a complicação mais frequente (3 casos=30%). A mortalidade foi de 10% (um caso). Conclusão: A ressecção do eixo mesentérico-portal é um artifício técnico válido. Deve ser considerada após uma avaliação que contemple não apenas as condições clínicas dos pacientes, as condições técnicas e anatômicas da infiltração tumoral do eixo mesentérico-portal, mas também, e de forma não menos importante, a expectativa de sobrevida com base no prognóstico oncológico do paciente.

O adenocarcinoma pancreático é um câncer com desenvolvimento agressivo, e pouco se sabe a respeito da velocidade do desenvolvimento de metástases hepáticas. É apresentado o caso de um paciente portador de adenocarcinoma pancreático que não aceitou a proposta de tratamento cirúrgico e desenvolveu rapidamente metástases hepáticas no seguimento com exame de imagem. O relato sugere a necessidade imperiosa de tratamento sistêmico efetivo para a doença; do contrário, mesmo os pacientes com adenocarcinoma pancreático sem aparentes metástases apresentarão prognóstico sombrio, ainda que submetidos à ressecção cirúrgica.

A ressecção da confluência das veias mesentérica superior e porta tem sido realizada com maior frequência no tratamento de adenocarcinoma do pâncreas, em virtude dos bons resultados relatados, porém pode também ser usada em casos de neoplasias pancreáticas benignas quando firmemente aderidas ao eixo mesentérico-portal. Apesar disso, não existe nenhum estudo sobre o melhor tipo de enxerto venoso para reconstrução do eixo mesentérico-portal quando necessária. A escolha do enxerto dependerá da preferência do cirurgião ou da instituição onde ocorre à cirurgia. Esta nota técnica discute criticamente o uso da veia esplênica como opção para reconstrução do eixo mesentérico-portal após gastroduodenopancreatectomia

Racional: No Brasil existe escassa publicação científica destinada à divulgação dos resultados das ressecções pancreáticas. Objetivo: Apresentar os resultados cirúrgicos das ressecções pancreáticas. Métodos: Analisou-se prospectivamente 54 casos consecutivos de pacientes submetidos à pancreatectomias. Foi avaliada a ocorrência de complicações pós-operatórias (fístula pancreática, retardo do esvaziamento gástrico e hemorragia pós-operatória) fundamentadas nos critérios dos Grupos Internacionais de Estudo sobre a Definição de Fístula Pancreática e de Cirurgia Pancreática. Resultados: Das 54 pancreatectomias, 32 foram realizadas em mulheres (59,26%) e 22 em homens (40,74%). A média de idade dos pacientes foi de 54,5 anos. O procedimento mais praticado foi à cirurgia de Whipple em 38 pacientes. Em oito destes, houve ressecção do eixo mesentérico-portal. O tempo médio de internação foi de 20,7 dias. A maioria dos pacientes (51%) esteve internada por até 10 dias. A fístula pancreática foi observada em 50% da amostra em 44,7% dos pacientes submetidos à operação de Whipple. O sangramento pós-operatório e o retardo do esvaziamento gástrico nos pacientes submetidos à essa operação ocorreram, respectivamente, em 13,15% e 18,41%. Na amostra a taxa global de morbidade e mortalidade foi respectivamente de 62,9% e 5,5%. Conclusão: Há necessidade das publicações nacionais assimilarem os conceitos e critérios apresentados pelas classificações GIEDFP e GIECP para permitir a comparação dos resultados obtidos com o tratamento cirúrgico de doenças pancreáticas, no contexto brasileiro. Quem sabe, se o grande avançado visto nos últimos 40 anos em termos de redução das taxas de mortalidade associadas com ressecções pancreáticas também pode ocorrer com os níveis persistentemente elevados de complicações pós-operatórias.

O pneumoperitônio é causado freqüentemente por perfurações de vísceras ocas, entretanto, em aproximadamente 10% dos casos pode estar presente na ausência dessas Quando nenhuma causa é encontrada, é definido como idiopático. É considerado uma condição rara, pois nos últimos 30 anos, pouco mais de 20 casos foram descritos. Assim, pretendemos relatar mais um caso de pneumoperitônio idiopático, como também, oferecer suporte teórico-prático na investigação etiológica de casos de pneumoperitônio na prática médica

O adenocarcinoma pancreático é um dos tumores sólidos de pior prognóstico, sendo o tratamento cirúrgico o único potencialmente curativo. Na grande maioria dos pacientes o tumor é diagnosticado em fase avançada, comumente na presença de doença metastática. A introdução de modernos métodos diagnósticos associados ao aperfeiçoamento dos já existentes tem gerado controvérsia quanto à melhor maneira de se estabelecer o diagnóstico e estadiamento do tumor. Da mesma forma, o papel da cirurgia na paliação e aspectos técnicos da ressecção de lesões localizadas estão longe de alcançarem consenso na prática. Método: Revisão da literatura sobre os aspectos controversos relacionados ao tema e um algoritmo para a abordagem dos pacientes com suspeita de tumor de pâncreas são apresentados. Foram utilizados os descritores: “adenocarcinoma” e “pâncreas” para pesquisa no PubMed (www.pubmed.com) e na Bireme (www.bireme.br) e a seguir selecionadas as publicações pertinentes a cada tópico escolhido com atenção especial para metanálises, estudos clínicos controlados, revisões sitemáticas e ainda publicações de grandes centros especializados em doenças pancreáticas. Conclusões: Na suspeita de adenocarcinoma de pâncreas é possível realizar estadiamento muito próximo do real sem a necessidade da exploração cirúrgica sistemática em virtude da disponibilidade na prática de exames modernos e eficientes. Isso permite que paliação menos invasiva seja praticada na maioria dos pacientes com lesões avançadas e incuráveis. Nos em que a cura é possível, a operação deve ser realizada objetivando-se, essencialmente, a remoção da lesão com margens livres e com aceitáveis índices de morbi-mortalidade.

OBJETIVO: O diagnóstico e tratamento dos tumores estromais gastrointestinais (TEGI) têm evoluído a partir de estudos recentes de genética e biologia molecular. Tais avanços têm refletido em melhor sobrevivência dos doentes.
MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo no período de novembro/1998 a julho/2004, em instituição universitária e em clínica privada dos autores, que identificou portadores de TEGI a partir de positividade para c-kit (CD 117), ao exame imunoistoquímico.
RESULTADOS: Dos oito pacientes estudados, seis eram do sexo feminino (75%), a idade média foi de 53,2 anos. A presença de massa abdominal palpável foi a apresentação mais comum (62,5%). O estômago foi o órgão mais acometido (62,5%) seguido pelo intestino delgado (37,5%). O tamanho médio do tumor foi de 10,6 cm. Em todos, foi possível a ressecção com margens livres. Em quatro doentes houve recidiva local ou à distância, todos esses foram tratados com mesilato de imatinib, com resposta parcial em três e completa em um deles. Sete pacientes (87,5%) estão vivos em um período de seguimento médio de 33,4 meses. Não foi possível avaliar o comportamento biológico do tumor a partir das variáveis estudadas em virtude da pequena casuística.
CONCLUSÕES Com base nos dados obtidos de oito pacientes com TEGI do presente estudo, observamos: prevalência dos TEGI em doentes do sexo feminino o estômago como órgão preferencialmente acometido, ausência de correlação entre tamanho do tumor e número de mitoses à análise histológica e taxa de sobrevivência de 87,5% com um seguimento médio de 33,4 meses.

Racional - Dentre as diversas técnicas para a realização de ressecções hepáticas, o uso de grampeador vascular para a secção dos pedículos portais constitui alternativa atraente pela sua rapidez e segurança. Objetivos — E apresentada a experiência inicial no uso de grampeadores mecânicos com carga vascular em oito pacientes submetidos a ressecções hepáticas. Material e Método - A técnica consistiu em acesso intra-hepático aos pedículos glissonianos por meio de técnica padronizada do Serviço, seguido da secção do mesmo com grampeador mecânico com carga vascular. O parênquima foi seccionado com técnica habitual. Resultados - Os procedimentos cirúrgicos foram realizados com sangramento mínimo e não foi necessária a manobra de Pringle em nenhum caso. Conclusão - O uso de grampeador mecânico é método seguro para a secção dos pedículos glissonianos, facilitando a realização de ressecções hepáticas. Apresenta custo maior que a cirurgia convencional mas este fato pode ser compensado com a diminuição do tempo operatório, a exemplo do que ocorreu com o uso de grampeadores em outras áreas da cirurgia do aparelho digestivo.

Gabriel Domingues COSTA-NETO, Enio Campos AMICO e Gabriel Izar Domingues COSTA. O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas tem sido recentemente considerado menos raro que quando de sua descrição original por Frantz, em 1959. Novos casos têm sido descritos nos últimos anos despertando o interesse pela neoplasia. Objetivos - Estudar aspectos clínicos, histopatológicos, terapêuticos e de prognóstico em casuística uni-institucional. Pacientes e Métodos - Quatro casos com tumor de Frantz foram avaliados no período de dezembro de 2000 a fevereiro de 2003. Resultados - Três dos quatro casos eram de adolescente do sexo feminino. Sintomas dispépticos e massa palpável representaram a manifestação inicial. O local preferencial do tumor foi a cabeça pancreática (75%) e o tratamento cirúrgico foi a enucleação (um caso), duodenopancreatectomia (dois casos) e a pancreatectomia corpo- caudal (um caso). Em todos os casos foi possível a ressecção completa da lesão com margens livres. Em dois pacientes o exame microscópico revelou presença de invasão venosa. Foi realizado estudo imunoistoquímico em três casos. Com um seguimento médio de 15 meses, não havia sido descrita recurrência do tumor em nenhum dos casos. Conclusão - Com exceção da localização preferencial do tumor na cabeça pancreática (75%), os demais achados clínicos, histopatológicos, imunoistoquímicos e terapêuticos foram compatíveis com publicações prévias. O pequeno seguimento pós-operatório impossibilita conclusões sobre o prognóstico dos pacientes estudados.